Хронический лимфоцитарный лейкоз


Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) - один из самых распространенных видов лейкемии среди взрослых. Если у вас ХЛЛ, ваш костный мозг производит аномальные белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Здоровые лимфоциты помогают организму бороться с инфекцией, но при ХЛЛ аномальные лимфоциты могут превышать количество здоровых.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - медленно растущее заболевание. Симптомы, такие как усталость и опухшие лимфатические узлы, обычно появляются только на поздних стадиях. Специалисты по онкологии используют анализы крови для диагностики CLL. Используя такие методы лечения, как химиотерапия, лучевая терапия и таргетная терапия, онкологи-гематологи способны замедлить рост аномальных клеток и перевести болезнь в стадию ремиссии. 

Когда плохие клетки крови вытесняют хорошие

Все ваши клетки крови, включая лимфоциты, начинаются в костном мозге как стволовые клетки крови. 

При развитии CLL стволовые клетки крови созревают и превращаются в аномальные лимфоциты, или лейкозные клетки. Эти клетки не обладают способностью бороться с инфекциями, как здоровые лимфоциты, и занимают все больше и больше места в крови и костном мозге, оставляя мало места для здоровых клеток крови. В конце концов, лейкозные клетки могут распространиться за пределы крови в органы. Эти клетки могут также поражать лимфатические узлы.

Кто подвержен риску развития хронического лимфоцитарного лейкоза

Мутации в генах клеток костного мозга вызывают хронический лимфоцитарный лейкоз, но неясно, почему происходят эти генетические изменения. В редких случаях люди могут унаследовать от одного из родителей генетические мутации, которые повышают риск развития ХЛЛ. Однако в большинстве случаев ХЛЛ эти изменения развиваются сами по себе.

Эксперты определили несколько факторов, которые могут повысить риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза, в том числе:

  • Быть старше 50 лет
  • Быть мужчиной
  • Быть белым
  • Воздействие некоторых химических веществ, включая радон и Agent Orange, химикат, убивающий растения, который использовался во время войны во Вьетнаме
  • Наличие родителя, брата или сестры или ребенка с хроническим лимфоцитарным лейкозом

Если у вас есть факторы риска CLL, болезнь не обязательно разовьется. С другой стороны, отсутствие факторов риска не означает, что CLL не возникнет - некоторые случаи заболевания развиваются без известных факторов риска. 

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях хронический лимфоцитарный лейкоз часто развивается тихо, без симптомов. Однако если болезнь прогрессирует, симптомы могут появиться. Признаки, на которые следует обратить внимание, включают:

  • Набухшие лимфатические узлы, которые выглядят как шишки в определенных областях тела, таких как шея, подмышки и пах. Обычно они не болезненны.
  • Ощущение полноты под ребрами, которое может быть вызвано увеличением селезенки или печени
  • Лихорадка
  • Ночная потливость
  • Усталость
  • Необъяснимая потеря веса

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

По данным Общества лейкемии и лимфомы, диагноз CLL часто ставится не по симптомам, а по аномальным результатам анализа крови. Например, ваш врач может заметить более высокое, чем обычно, количество лейкоцитов в образце крови, взятом во время ежегодного медосмотра. Дальнейшее обследование может выявить причину ХЛЛ. 

Большинство пациентов с аномальными результатами анализа крови без видимой причины наблюдаются у гематолога. Этот врач специализируется на заболеваниях крови, включая рак крови, например, лейкемию. 

Гематолог, скорее всего, назначит полный анализ крови. Это даст представление о наличии большого количества лимфоцитов, что может означать CLL.

При высоком уровне лимфоцитов, скорее всего, будет проведена проточная цитометрия. Это даст гематологу больше информации о причине высокого количества лимфоцитов и, если присутствует CLL, даст представление о том, является ли он агрессивным или медленно растущим.

Если у вас диагностирован хронический лимфоцитарный лейкоз, еще один важный шаг - определить, распространилась ли болезнь на органы или лимфатические узлы. Это называется стадированием рака, и оно помогает вашему гематологу решить, как подходить к лечению.

Могут быть проведены генетические тесты для поиска генных мутаций, связанных с хроническим лимфоцитарным лейкозом. Результаты этих анализов могут повлиять на типы лечения, которые, скорее всего, окажутся наиболее эффективными. 

ПЭТ-КТ помогает гематологу определить, есть ли участки, где рак распространился, но не виден невооруженным глазом.

Новый призыв к действию

Rai Staging System

В этой системе стадирования ХЛЛ делится на 5 различных стадий, от 0 (нулевой) до IV (четвертой). Эта система классифицирует лейкоз в зависимости от наличия или отсутствия у пациента одного из следующих признаков:

  • Лимфоцитоз, что означает высокий уровень лимфоцитов в крови
  • Лимфаденопатия, означающая, что у пациента увеличены лимфатические узлы
  • Спленомегалия, то есть увеличенная селезенка
  • Анемия, то есть низкий уровень красных кровяных телец
  • Тромбоцитопения, то есть низкий уровень тромбоцитов
  • Гепатомегалия, то есть увеличенная печень

Постановочные группы

Стадия 0: У пациента наблюдается лимфоцитоз с количеством лимфоцитов более 5000 на микролитр крови, но нет других физических признаков.

Стадия I: У пациента наблюдается лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы. У пациента нет увеличенной печени или селезенки, анемии или низкого уровня тромбоцитов.

Стадия II: У пациента наблюдается лимфоцитоз, увеличенная селезенка и/или печень, могут быть или не быть опухшие лимфатические узлы.

Стадия III: У пациента наблюдается лимфоцитоз и анемия. У пациента могут быть или не быть опухшие лимфатические узлы и увеличенная печень или селезенка.

Стадия IV: У пациента наблюдается лимфоцитоз и низкий уровень тромбоцитов. У пациента могут быть или не быть опухшие лимфатические узлы, увеличенная печень или селезенка, анемия.

 

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза

При принятии решения о лечении хронического лимфоцитарного лейкоза онкологи учитывают множество факторов. К ним относятся ваше общее состояние здоровья, стадия заболевания, наличие симптомов, скорость прогрессирования рака и уровень клеток крови. 

Если у вас медленно растущий ХЛЛ

Если у вас нет симптомов, специалисты могут порекомендовать вам выжидательную позицию. Другими словами, за вами будет вестись тщательное наблюдение на предмет любых признаков прогрессирования заболевания.

Если вам необходимо активное лечение, первая линия лечения обычно включает в себя комбинацию нескольких различных методов лечения. Правильная комбинация для каждого пациента основывается на результатах анализов. Если лечение первой линии неэффективно, можно использовать другие комбинации препаратов. Эти препараты делятся на несколько различных категорий:

химиотерапия

Химиотерапия

Лекарство, проникающее через кровь, чтобы убить или воспрепятствовать распространению раковых клеток. Большинство пациентов могут принимать пероральную химиотерапию в рамках своих схем лечения, а не только препараты, вводимые внутривенно. Если ваши анализы показали высокое количество лимфоцитов, может потребоваться процедура под названием лейкаферез, чтобы удалить часть аномальных лимфоцитов до начала химиотерапии. Это позволяет использовать меньшее количество химиопрепаратов для обеспечения их эффективности.

иммунотерапия-01

Моноклональные антитела

Этот тип лекарств можно назвать таргетной терапией или иммунотерапией. Это связано с тем, что некоторые моноклональные антитела, используемые для лечения ХЛЛ, имеют конкретную мишень на раковой клетке, которую они стремятся найти, прикрепить к ней и атаковать. Другие типы моноклональных антител помогают иммунной системе лучше реагировать, чтобы организм мог более эффективно находить и атаковать раковые клетки.

целевая_терапия-magenta

Другие виды иммунотерапии и целенаправленной терапии

Эти препараты могут быть выбраны в дополнение или вместо моноклональных антител на основе специфического генетического состава раковых клеток. В настоящее время ведутся обширные исследования в области иммунотерапии CAR-T для лечения больных лейкемией.

imaging-magenta

Лучевая терапия

Лучевая терапия при ХЛЛ применяется реже, поскольку не всегда существует единая точка, куда можно направить излучение. Это связано с тем, что рак крови распространяется по всему телу. Однако она может помочь уменьшить боль от опухших органов или увеличенных лимфатических узлов.

Если у вас тип хронического лимфоцитарного лейкоза, который трудно поддается лечению или возвращается после лечения, вам может понадобиться трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки могут быть получены из вашей крови или костного мозга или от донора. Трансплантация стволовых клеток может помочь заменить клетки костного мозга и крови, потерянные в результате высокодозной химиотерапии.

В команде Rocky Mountain Cancer Centers работают гематологи, специализирующиеся на CLL. Они помогут вам определить, когда следует начать лечение, поскольку этот вид рака крови часто является медленно растущим. А когда придет время для лечения, они проведут анализы, чтобы определить, какие комбинации, скорее всего, подойдут вам лучше всего. Клинические исследования также доступны в RMCC, что означает, что вам могут быть доступны самые последние варианты лечения. Поговорите со своим специалистом RMCC о том, есть ли испытания, на которые вы можете претендовать.

Новый призыв к действию

Смотреть сейчас

Узнайте больше о CLL от медицинского онколога/гематолога доктора Пола "Тони" ДеКаролиса.