Нейроэндокринные опухоли - иногда называемые НЭТ - трудно диагностировать, особенно на ранних стадиях, и сложно лечить. Несмотря на свою редкость, число случаев нейроэндокринных опухолей растет. В результате, проблемы, которые они представляют для пациентов, клиницистов и систем здравоохранения, вероятно, будут возрастать. Однако, к счастью, лечение и информированность прогрессируют. Нейроэндокринный институт при Rocky Mountain Cancer Centers (RMCC) находится на переднем крае и того, и другого.
Не одна болезнь, а несколько
"Нейроэндокринные опухоли - это очень сложный класс раковых заболеваний", - говорит доктор Эрик Лю, FACS, директор по хирургии Нейроэндокринного института при RMCC и известный эксперт по нейроэндокринным опухолям. "Это не одна болезнь, и понимание того, что не все нейроэндокринные опухоли одинаковы, очень важно".
Нейроэндокринные опухоли возникают из нейроэндокринных клеток. Эти специализированные клетки нейроэндокринной системы представляют собой своеобразные гибриды. Они обладают характеристиками нервных клеток и гормонпродуцирующих эндокринных клеток.
Нейроэндокринные опухоли могут развиваться во многих частях тела. Два наиболее распространенных типа НЭТ - это те, которые образуются в желудочно-кишечном тракте, особенно в прямой и тонкой кишке, и в легких. Эти типы опухолей иногда называют карциноидными опухолями. Нейроэндокринные опухоли в поджелудочной железе - также называемые опухолями островковых клеток - являются еще одним основным типом. Однако они встречаются гораздо реже, чем опухоли желудочно-кишечного тракта и легких. В некоторых случаях неясно, где изначально развилась нейроэндокринная опухоль.
Некоторые нейроэндокринные опухоли вызывают симптомы, производя и выделяя гормоны и другие химические вещества. Например, некоторые карциноидные опухоли могут посылать серотонин в кровь, вызывая диарею и другие симптомы, известные как карциноидный синдром. Нейроэндокринные опухоли, вырабатывающие вещества, известны как функциональные. Однако большинство нейроэндокринных опухолей нефункциональны. Эти опухоли выделяют гормоны (в ничтожных количествах) и другие вещества или вообще не выделяют их.
Почему нейроэндокринные опухоли трудно диагностировать
По данным Американского общества клинической онкологии, ежегодно примерно у 12 000 человек в США диагностируется нейроэндокринная опухоль. К сожалению, у многих из них к моменту обнаружения клиницистами болезнь уже распространилась на другие части тела. И это несмотря на то, что большинство нейроэндокринных опухолей растут медленно.
Почему так мало ранних диагнозов? Симптомы очень разнообразны, зависят от типа нейроэндокринной опухоли и могут быть неспецифическими. Могут наблюдаться общие симптомы, такие как усталость и потеря аппетита. Пациенты также могут иметь более специфические симптомы, такие как локализованная боль, рвота, гиперемия лица, желтуха, изменение привычек кишечника или мочевого пузыря, диарея, кожная сыпь, гипергликемия или гипогликемия. На ранних стадиях нейроэндокринные опухоли обычно не вызывают симптомов.
"Если у пациентов нет симптомов, как вы узнаете, что у них нейроэндокринная опухоль?" сказал доктор Лю. Поэтому часто диагноз ставится только в том случае, если врач обнаруживает опухоль случайно, например, во время колоноскопии или эндоскопии". Самое главное, что если пациенту поставлен диагноз, врач должен как можно быстрее направить его к специалисту ".
Доктор Лю считает, что перспективы более ранней диагностики нейроэндокринных опухолей в лучшем случае туманны - десятилетия усилий не увенчались успехом, - но более активное назначение дополнительной визуализации или проведение новых исследований при неэффективности терапии может помочь сдвинуть ситуацию с мертвой точки.
"Для пациента с более индолентным проявлением лучше всего рассмотреть некоторые из этих странных, "зебровых" заболеваний, таких как нейроэндокринные опухоли", - сказал доктор Лю. "Если, например, у пациента в течение длительного времени наблюдается постоянная диарея, то, возможно, происходит что-то странное, поэтому, возможно, стоит заказать компьютерную томографию для дальнейшего исследования".
Широкие возможности лечения нейроэндокринных опухолей
Вылечить пациентов с нейроэндокринными опухолями не всегда возможно, но у клиницистов, специализирующихся на этих раковых заболеваниях, есть возможность расширение спектра возможностей чтобы помочь увеличить продолжительность и улучшить качество жизни. В Нейроэндокринном институте при RMCC многопрофильная группа клиницистов с глубокими знаниями в области нейроэндокринных опухолей сотрудничает для разработки и реализации индивидуальных планов лечения.
"Мы можем предложить хирургическое вмешательство, различные виды интервенционной радиологии, медикаменты, химиотерапию, инъекционную лучевую терапию и многое другое", - говорит доктор Лю. "Что делает нейроэндокринные опухоли такими сложными, так это выбор правильной терапии. При большинстве видов рака есть шаги 1, 2, 3 и 4, и это все. При нейроэндокринных опухолях, в зависимости от выбранных методов лечения и их последовательности, вы можете улучшить симптомы пациентов, что существенно влияет на качество и продолжительность жизни".
Карциноидные опухоли и другие нейроэндокринные злокачественные опухоли не имеют оптимального, универсального лечения, в основном из-за их вариабельности. Тем не менее, доктор Лю обычно рекомендует рассмотреть возможность хирургического вмешательства для удаления опухоли, а затем, как он называет, подобрать лечение в соответствии с характером рака, основываясь, в частности, на его расположении и степени. Варианты лечения варьируются от консервативного подхода, такого как активное наблюдение, до системных методов лечения, таких как гормональная терапия, химиотерапия ицелевые методы лечения , до локализованных методов лечения, которые включают хирургию, лучевую терапию и, в случае распространения заболевания на печень, эмболизацию.
"Эти опухоли очень индивидуализированы", - сказал доктор Лю. "Мы должны учитывать такие моменты, как: Как чувствует себя пациент? Каковы симптомы? Испытывает ли пациент боль? Есть ли способ улучшить качество его жизни? Какие инструменты у меня есть для эффективного лечения?".
Использование возможностей тераностики
Один из новейших инструментов в арсенале доктора Лю существует в сфере тераностика. Клиницисты используют специализированный тест ядерной медицины для выявления кандидатов на инъекционную радиотерапию. Доктор Лю помог стать первооткрывателем метода визуализации, ПЭТ/КТ-сканирования DOTATATE, который может определить, может ли пациент ответить на Lutathera, радиоактивный агент, который получил одобрение FDA в 2018 году.
"Когда мы разработали ПЭТ/КТ DOTATATE, вы вдруг смогли увидеть все, как будто перешли от мутных очков к телевизору 4K", - сказал доктор Лю. Теперь, с появлением Lutathera, мы можем что-то делать с этой информацией". Если у пациента положительный сигнал на ПЭТ/КТ DOTATATE, он является хорошим кандидатом на инъекционную радиотерапию. Слабый сигнал указывает на низкую вероятность улучшения состояния при использовании "Лютатеры". Если мы назначаем пациенту химиотерапию, мы не знаем, сработает она или нет. Мы вводим ее и надеемся, что она сработает. По крайней мере, с помощью ПЭТ/КТ DOTATATE у нас есть представление о том, у кого будет шанс побороться с Лютатерой".
Некоторые пациенты с гастроэнтеропанкреатическими нейроэндокринными опухолями могут иметь право на получение препарата Lutathera. Радиоактивный препарат связывается с рецепторами соматостатина опухоли.
"Лютатера лечит все опухоли в организме", - говорит доктор Лю. "Все опухоли притягивают и поглощают излучение, и они получают лечение изнутри в течение нескольких недель. Это целенаправленная терапия. Мы вводим лекарство, и оно само знает, куда ему нужно попасть".
Lutathera может остановить рост рака или вызвать его уменьшение. Сотни пациентов получали Lutathera в RMCC, где мы проводим лечение в специальном кабинете тераностики в нашем центре в Денвере - Мидтауне.
NETs Gains: Надежды на будущее для нейроэндокринных опухолей
Случаи нейроэндокринных опухолей растут во всем мире. Причины такого роста неясны, хотя, возможно, этому способствуют достижения в области диагностической визуализации и повышение осведомленности населения. Несмотря на рост числа случаев, доктор Лю видит много причин для надежды.
"Число случаев нейроэндокринных опухолей продолжает расти, так что это станет еще большей проблемой для людей следующего поколения", - сказал доктор Лю. "Меня радует то, что разрабатывается все больше инструментов. Мы играем свою роль в этом процессе, следя за пациентами, совершенствуя сканирование и терапию и подбирая терапию для каждого конкретного человека".
У вас есть пациент с диагнозом нейроэндокринной опухоли? Направьте его или ее в Нейроэндокринный институт при RMCC для обследования и лечения в рамках одной из ведущих в стране программ по лечению нейроэндокринных опухолей.
